Lucio's phenomenon: exuberant case report and review of Brazilian cases

Abstract Lucio’s phenomenon is an uncommon reaction characterized by severe necrotizing cutaneous lesions that occurs in patients with Lucio’s leprosy and lepromatous leprosy. It is considered by some authors as a variant of type 2 or 3 reaction. Death can occur because of blood dyscrasia or sepsis. Precipitating factors include infections, drugs and pregnancy. We report a 31-year-old female patient exhibiting both clinical and histopathological features of lepromatous leprosy and Lucio’s phenomenon presenting favorable response to treatment. We complement our report with a literature review of the Brazilian cases of Lucio’s phenomenon published in Portuguese and English.

Edema agudo hemorrágico da infância: relato de três casos / Acute hemorrhagic edema of infancy: report of three cases

O Edema Agudo Hemorrágico da Infância é uma vasculite leucocitoclástica pouco frequente, que ocorre, quase exclusivamente, em crianças entre 4 meses e 2 anos de idade. Caracteriza-se, clinicamente, pela tríade febre, lesões purpúricas na face, pavilhões auriculares e extremidades e edema. Embora os achados cutâneos sejam dramáticos e de surgimento rápido, o prognóstico é favorável, com resolução espontânea dentro de 1 a 3 semanas. Descrevem-se três casos cujos achados clínicos e histopatológicos são característicos de edema agudo hemorrágico da infância.

Acute Hemorrhagic Edema of Infancy is an infrequent leukocytoclastic vasculitis which occurs almost exclusively in children between 4 months and 2 years of age. It is clinically characterized by the triad fever, purpuric lesions on the face, auricular pinna and extremities, and edema. Although the cutaneous findings are dramatic and of rapid onset, the prognosis is favorable, with spontaneous resolution within 1 to 3 weeks. Three cases are described in which clinical and histopathological findings are characteristic of acute hemorrhagic edema of infancy.

Histiocitose de células de Langerhans: doença de Letterer-Siwe - importância do diagnóstico dermatológico em dois casos / Langerhans cell histiocytosis: Letterer-Siwe disease - the importance of dermatological diagnosis in two cases

A histiocitose de células de Langerhans é proliferação clonal de células fenotipicamente semelhantes às células de Langerhans. Anteriormente denominada Letterer-Siwe, é a forma mais comum e mais grave dessa enfermidade, acometendo sobretudo crianças até os dois anos de idade. São apresentados dois casos dessa rara doença, diagnosticados após parecer dermatológico, destacando-se seus aspectos mais característicos.

Langerhans cell histiocytosis is defined as a clonal proliferation of Langerhans phenotypic-like cells. Letterer-Siwe disease is the most common and serious of these entities, affecting mainly infants up to two years of age. We present two cases of this rare disease, diagnosed after dermatological examination, highligthing its typical aspects.

Presençca de condiloma lata em criançcas com síilis / Presence of condyloma lata in children with syphilis

Introdução: doenças sexualmente transmissíveis são verdadeiras epidemias e a sífilis vem causando danos ao longo da história, só se comparando com a aids. Objetivo: relatar três casos de sífilis em crianças, com manifestação clínica inicial de condiloma lata. Método: relato de caso por revisão de prontuários de crianças acompanhadas no Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória. Caso 1: L, 9 anos, masculino, lesão em região anal sugestiva de condiloma lata. Avaliação médico-legal não evidenciou sinais de abuso sexual. VDRL 1:128, FTA-Abs IgG positivo e IgM negativo, líquor normal com VDRL não-reator. Mãe com VDRL 1:8, FTA-Abs IgG positivo e IgM negativo. Caso 2: G, 5 anos, feminino, lesão condilomatosa perianal, suspeita de abuso sexual não comprovada por avaliação médico-legal. VDRL 1:256, líquor normal com VDRL não-reator. Não foi realizada sorologia materna Caso 3: K, 4 anos, feminino, lesão condilomatosa perianal. Avaliação médico-legal não mostrou sinais de abuso sexual. VDRL 1:256, FTA-Abs IgM reagente, líquor normal com VDRL não-reator. Não foi realizada sorologia materna. Nos três casos não houve confirmação da classificação da doença, se congênita ou adquirida. Conclusão: há poucos dados na literatura sobre condiloma lata em crianças e o diagnóstico constitui um desafio para o pediatra, pois pode ser confundido com condiloma acuminado do papiloma vírus, por este ser mais comum. Além da importância de reconhecer a lesão condilomatosa da sífilis, é necessário dar ênfase à realização adequada da assistência pré-natal, visando reduzir os casos de sífilis congênita.

Introduction: sexually transmitted diseases are a real epidemic and Syphilis has been historically provoking terrible harm; perhaps as much harm asaids. Objective: present three cases of syphilis in children, with initial clinical manifestation caused by condyloma lata. Method: case report extracted from children's medical handbooks at Hospital Infantil Nossa Senhora da Gloria. Case 1: L, nine years old, male, lesion at anal region suggesting condyloma lata. Sexual molestation not present according to medical evaluation. VDRL 1:128, FTA-Abs IgG positive and IgM negative, normal liquor with non-reactive VDRL. Mother with VDRL 1:8, FTA-Abs IgG positive and IgM negative. Case 2: Gnb, five years old, female, Condylomatosa lesion at perianal region; sexual molestation suspicion not confirmed according to medical evaluation. VDRL, 1:256, normal liquor with nonreactive VDRL. Maternal sorology not undertaken. Case 3: K, four years old, female, aspects of Condylomatosa lesion at perianal region. Sexual molestation not present according to medical evaluation. VDRL 1:256, FTA-Abs IgG reactive, normal liquor with non-reactive VDRL. Maternal sorology not undertaken. In all three cases, the classification of the disease, congenital or acquired, was not confirmed. Conclusion: there is not many information on the medical literature regarding condyloma lata in children. Hence, it becomes a challenge to pediatricians when diagnosing such disease, mainly because it may be confused with condyloma acuminado of papiloma virus ? this being more frequent. Besides the importance of recognizing the condylomatosa lesion of syphilis, it is necessary to emphasize an adequate pre-natal assistance, aiming the reduction of congenital syphilis.

Mastocitose sistêmica / Systemic mastocytosis

Mastocitose sistêmica é uma patologia com aumento da populaçäo de mastócitos em vários tecidos, de mecanismo ainda ignorado. Säo discutidos aspectos de interesse diagnóstico, terapêutico e evolutivo, em ampla revisäo da literatura a propósito de um caso